РЕВМАТОЛОГИЯ : 2017 : БРОЙ 2-3

Р. Стоилов, Р. Рашков, Зл. Коларов, Ат. Баталов, С. Монов, Ив. Шейтанов, Л. Маринчев, Б. Опаранов, Д. Янева, Б. Борисов. Допълнение на консенсуса на БНДР за лечение на ревматоиден артрит


ОБЗОРИ
Г. Василев, М. Иванова, Р. Стоилов, Д. Кюркчиев. Мезенхимни стволови клетки в патогенезата на ревматоидния артрит

ОРИГИНАЛНИ СТАТИИ
Вл. Бояджиева, Н. Стоилов, Г. Петрова, С. Стефанов, Р. Стоилов. Съвременни методики за оценка на здравнообусловеното качество на живот при пациенти с ревматоиден артрит

КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ
Е. Красимирова, К. Тумангелова-Юзеир, Е. Иванова-Тодорова, Г. Василев, Ц. Великова, Д. Калинова, Вл. Бояджиева, Н. Стоилов, Р. Стоилов, Р. Рашков, Д. Кюркчиев. Склеродерма-специфични автоантитела при пациенти с прогресивна системна склероза и атипичен ход на протичане на болестта – клинични случаи
А. Буева, Ст. Стефанов, М. Ганева. Бъбречна амилоидоза при дете с фамилна средиземноморска треска

 

CONTENTS

R. Stoilov, R. Rashkov, Zl. Kolarov, At. Batalov, S. Monov, Iv. Sheitanov, L. Marinchev, B. Oparanov, D. Yaneva, B. Borisov. Addendum to BSSR consensus on the treatment of rheumatoid arthritis

REVIEWS
G. Vasilev, M. Ivanova, R. Stoilov, D. Kyurkchiev. Mesenchymal stem cells in pathogenesis of rheumatoid arthritis

ORIGINAL ARTICLES
Vl. Boyadjieva, N. Stoilov, G. Petrova, S. Stefanov, R. Stoilov. Modern methods for assessing health-related quality of life in patients with rheumatoid arthritis

CASE REPORTS
E. Krasimirova, K. Tumangelova-Yuzeir, E. Ivanova-Todorova, G. Vasilev, Ts. Velikova, D. Kalinova, Vl. Boyadzhieva, N. Stoilov, R. Stoilov, R. Rashkov, D. Kyurkchiev. Scleroderma-specific autoantibodies in patients with systemic sclerosis and atypical clinical course – case reports
A. Boueva, St. Stefanov, M. Ganeva. A clinical case of renal amyloidosis in a child with familial Mediterranean fever

 

ДОПЪЛНЕНИЕ НА КОНСЕНСУСА НА БНДР ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ
Експертна група: проф. Р. Стоилов, проф. Р. Рашков, проф. Зл. Коларов, проф. Ат. Баталов, доц. С. Монов, доц. Ив. Шейтанов, доц. Л. Маринчев, д-р Б. Опаранов, д-р Д. Янева и д-р Б. Борисов

ADDENDUM TO BSSR CONSENSUS ON THE TREATMENT OF RHEUMATOID ARTHRITIS
Expert group: Prof. R. Stoilov, Prof. R. Rashkov, Prof. Zl. Kolarov, Prof. At. Batalov, Assoc. Prof. S. Monov, Assoc. Prof. Iv. Sheitanov, Assoc. Prof. L. Marinchev, Dr. B. Oparanov, Dr. D. Yaneva and Dr. B. Borisov

 

ОБЗОРИ


МЕЗЕНХИМНИ СТВОЛОВИ КЛЕТКИ В ПАТОГЕНЕЗАТА НА РЕВМАТОИДНИЯ АРТРИТ
Г. Василев1, М. Иванова2, Р. Стоилов2, Д. Кюркчиев1
1Лаборатория по клинична имунология, УМБАЛ „Св. Ив. Рилски”, Катедра по клинична лаборатория и клинична имунология, Медицински университет – София
2Клиника по ревматология, УМБАЛ „Св. Ив. Рилски”, Медицински университет – София
MESENCHYMAL STEM CELLS IN PATHOGENESIS OF RHEUMATOID ARTHRITIS
G. Vasilev1, M. Ivanova2, R. Stoilov2, D. Kyurkchiev1
1Laboratory of Clinical Immunology, University Hospital “Sv. Ivan Rilski”, Departhment of Clinical Laboratory and Clinical Immunology
2Clinic of Rheumatology, University Hospital “Sv. Ivan Rilski”, Medical University – Sofia
Резюме. Ревматоидният артрит е полиетиологично автоимунно възпалително заболяване, характеризиращо се с хроничен синовит, причиняващ костно-хрущялна деструкция и системни прояви. Според съвременната концепция за Т-супресорните лимфоцити причините за загубата на периферен толеранс и за проявите на автоимунитет може да се търсят в нарушения баланс между механизмите на супресия и активация. В поддържането на имунната хомеостаза освен клетки с лимфоиден са въвлечени и клетки с нелимфоиден произход, каквито са мезенхимните стволови клетки. Мезенхимните стволови клетки не са безучастни свидетели, а имат активно участие в процесите, стоящи зад проявите на автоимунитет и на хронифициране на ставното възпаление. От гледна точка на способността на синовиалните мезенхимни стволови клетки за диференциация в хондрогенна и остеогенна насока, актуален остава и въпросът за евентуалната им способност да послужат като източник на мултипотентни стромални клетки, които да способстват за процесите на хрущялна и костна репарация.
Kлючови думи: ревматоиден артрит, мезенхимни стволови клатки, имуносупресия
Abstract. Rheumatoid arthritis is a polyetiological autoimmune inflammatory disease, characterized by chronic synovitis, causing bone and cartilage destruction and systemic manifestations. According to the novel concept of "T suppressor lymphocytes", cause for the loss of peripheral tolerance and manifestations of autoimmunity can be found in the impaired balance between the mechanisms of suppression and activation. In the maintenance of immune homeostasis, apart from cells of lymphoid origin, the cells with a non-lymphoid origin such as mesenchymal stem cells also take part. Mesenchymal stem cells are not "silent bystanders", but are actively involved in the processes leading to autoimmunity and chronic synovial inflammation. The ability of synovial mesenchymal stem cells to differentiate into chondrogenic and osteogenic lineages, raise the question about their potential ability to serve as a source of multipotent stromal cells, which to promote the processes of cartilage and bone repair.
Key words: rheumatoid arthritis, mesenchymal stem cells, immunosuppression

СЪВРЕМЕННИ МЕТОДИКИ ЗА ОЦЕНКА НА ЗДРАВНООБУСЛОВЕНОТО КАЧЕСТВО НА ЖИВОТ ПРИ ПАЦИЕНТИ С РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ
Вл. Бояджиева1, Н. Стоилов1, Г. Петрова2, С. Стефанов3 , Р. Стоилов1
1Клиника по ревматология, УМБАЛ „Св. Ив. Рилски”, Медицински университет – София
2Фармацевтичен факултет, Медицински университет – София
3СБАЛДБ “Проф. д-р. Ив. Митев“ , Медицински университет – София
MODERN METHODS FOR ASSESSING HEALTH-RELATED QUALITY OF LIFE IN PATIENTS WITH RHEUMATOID ARTHRITIS
Vl. Boyadjieva1, N. Stoilov1, G. Petrova2, S. Stefanov3, R. Stoilov1
1Clinic of Rheumatology, University Hospital "Sv. Ivan Rilski", Medical University – Sofia
2Faculty of Pharmacy, Medical University – Sofia
3Hospital of Children Diseases “Prof. Iv. Mitov”, Medical University – Sofia
Резюме. През последното десетилетие един от най-важните аспекти за отчитане на терапевтичните резултати от лечението на ревматоидния артрит е оценката на здравнообусловеното качество на живот. В медицинската практика се използват два вида въпросници: болестонеспецифични (генерични) и болестоспецифични. Въпросниците оценяват физическaтa функция, жизнеността и енергичността, социалните функции, ежедневните грижи, психологическото благополучие на болните от ревматоиден артрит (РА). В ревматологичната практика широко приложение намират генеричните въпросници Short form 36 (SF-36), EuroQоL (EQ-5D), Health Assessment Questionnaire (HAQ) и болестоспецифичният въпросник Rheumatoid Arthritis Quality of Life Questionnaire (RAQоL). През последните години се използват множество методики за оценка на качеството на живот (QоL). Въпреки голямото разнообразие най-прецизният метод, установен от голям брой проучвания, е оценката на функционалната активност на болния, измерена с HAQ. Засега това е най-точният метод за оценка на физическото и здравното състояние и качеството на живот на ревматично болния.
Ключови думи: качество на живот, ревматоиден артрит, измерители на терапевтичния резултат
Abstract. Over the past decade, one of the most important aspects of reporting therapeutic treatment results for rheumatoid arthritis is the assessment of health-related quality of life. In the medical practice, two types of questionnaires are used: not specific for the disease (generic) and disease-specific. The questionnaires assess the physical condition, vitality and energy, social functions, daily care, the psychological well-being of patients with rheumatoid arthritis (RA). In rheumatology, widely used generic questionnaires are Short form 36 (SF-36), EuroQоL (EQ-5D), Health Assessment Questionnaire (HAQ) and disease specific questionnaire  Rheumatoid Arthritis Quality of Life Questionnaire (RAQоL). A number of QoL evaluation techniques have been used in recent years. Despite the great variety, the most accurate method of assessing the quality of life found by a large number of studies is the assessment of the patient's functional activity as measured by the HAQ. For now, this is the most accurate method for assessing the physical and health status and quality of life of rheumatic patients.
Key words: quality of life, rheumatoid arthritis, measures of therapeutic outcome

СКЛЕРОДЕРМА-СПЕЦИФИЧНИ АВТОАНТИТЕЛА ПРИ ПАЦИЕНТИ С ПРОГРЕСИВНА СИСТЕМНА СКЛЕРОЗА И АТИПИЧЕН ХОД НА ПРОТИЧАНЕ НА БОЛЕСТТА – КЛИНИЧНИ СЛУЧАИ
Е. Красимирова1, К. Тумангелова-Юзеир1, Е. Иванова-Тодорова1, Г. Василев1, Ц. Великова3, Д. Калинова2, Вл. Бояджиева2, Н. Стоилов2, Р. Стоилов2, Р. Рашков2, Д. Кюркчиев1
1Лаборатория по клинична имунология, УМБАЛ „Свети Иван Рилски“, Катедра по клинична лаборатория и клинична имунология, Медицински университет – София
2Клиника по ревматология, УМБАЛ „Свети Иван Рилски“, Медицински университет – София
3Клинична имунология, УМБАЛ „Лозенец“, Софийски университет „Св. Климент Охридски” – София
SCLERODERMA-SPECIFIC AUTOANTIBODIES IN PATIENTS WITH SYSTEMIC SCLEROSIS AND ATYPICAL CLINICAL COURSE – CASE REPORTS
E. Krasimirova1, K. Tumangelova-Yuzeir1, E. Ivanova-Todorova1, G. Vasilev1, Ts. Velikova3, D. Kalinova2, Vl. Boyadzhieva2, N. Stoilov2, R. Stoilov2, R. Rashkov2, D. Kyurkchiev1
1Laboratory of Clinical Immunology, University Hospital “Sv. Ivan Rilski”, Department of Clinical Laboratory and Clinical Immunology Medical University – Sofia
2Clinic of Rheumatology, “Sv. Ivan Rilski”  Hospital, Medical University – Sofia
3Clinical Iimmunology, University Hospital ”Lozenets”, Sofia University “Sv. Kliment Ohridski”
Резюме. Прогресивната системна склероза (ПСС) е рядко срещано системно заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с уплътняване на кожата и вътрешните органи, изразени промени в микроциркулаторното русло и чести нарушения в хуморалния и клетъчния имунен отговор. При над 95% от пациентите с ПСС се образуват антинуклеарни автоантитела (ANA). При пациентите с ПСС най-често се наблюдават високотитърни ANA и нуклеоларен тип имунофлуоресцентен образ. Тук описваме три клинични случая на пациенти, диагностицирани с ПСС, с атипичен ход на протичане, при всеки от които има високотитърни ANA и наличие на едно от склеродерма-специфичните автоантитела – анти-U3RNP, анти-CENP и анти-Scl-70.
Ключови думи: прогресивна системна склероза, анти-U3RNP, анти-CENP, анти-Scl-70
Abstract. Systemic sclerosis (SSc, scleroderma) is a rare systemic connective tissue disease characterized by deposition of connective tissue in the skin and internal organs, microvascular impairment and shift in cellular and humoral immune response. More than 95% of the patients produce antinuclear autoantibodies (ANA) years before the first clinical manifestations of SSc. The majority of SSc patients have positive ANA at a high-titer of dilution and nucleolar immunofluorescent staining pattern. In this paper, we describe three clinical cases of patients diagnosed with SSc and atypical clinical course of the disease. Each patient has positive high-titer ANA and evidence for the presence of one of the scleroderma-specific autoantibodies – anti-U3RNP, anti-CENP or anti-Scl-70.
Key words: systemic sclerosis, anti-U3RNP, anti-CENP or anti-Scl-70

БЪБРЕЧНА АМИЛОИДОЗА ПРИ ДЕТЕ С ФАМИЛНА СРЕДИЗЕМНОМОРСКА ТРЕСКА
А. Буева1, Ст. Стефанов2, М. Ганева2
1Клиника по нефрология и хемодиализа, СБАЛДБ, Медицински университет – София
2Клиника по ревматология, кардиология и хематология, СБАЛДБ, Медицински университет – София
A CLINICAL CASE OF RENAL AMYLOIDOSIS IN A CHILD WITH FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER
A. Boueva1, St. Stefanov2, M. Ganeva2
1Clinic of Nephrology and Hemodialysis, Hospital of Children Diseases, Medical University – Sofia
2Clinic of Rheumatology, Cardiology and Hematology, Hospital of Children Diseases, Medical University – Sofia
Резюме. Представено е момиче на 11 години, което от 2-годишна възраст е с диагностицирана фамилна средиземноморска треска. Провеждано е многогодишно лечение с колхицин с добър терапевтичен ефект и липса на странични действия. Около 1 година след спиране на лечението при детето се наблюдава нефротичен синдром. При проведената бъбречна биопсия се диагностицира бъбречна амилоидоза. Разгледани и обсъдени са клиничната картина, диагностичните критерии, терапията и еволюцията на заболяването.
Ключови думи: фамилна средиземноморска болест, дете, бъбречна амилоидоза, периодична болест, колхицин
Abstract: We present a clinical case of 11-year-old girl, who was diagnosed with Familial Mediterranean fever at the age of 2 years. Long-term treatment with colchicine has been performed with good therapeutic effect and no side effects. Approximately 1 year after discontinuation of the treatment, a nephrotic syndrome occurs in the child. Renal amyloidosis is identified with kidney biopsy. The clinical signs, the diagnostic criteria, the therapy and the evolution of the disease are discussed.
Key words: familial Mediterranean fever, child, renal amyloidosis, periodic illness, colchicine