СЪДЪРЖАНИЕ 

ОБЗОРИ

Пл. Кинов. Епидемиология на тазобедрената артропластика
Цв. Георгиев, Р. Стоилов, Вл. Бояджиева и М. Иванова. Хиалуронова киселина – исторически данни, класификация, механизъм на действие и съвременни препоръки

ОРИГИНАЛНИ СТАТИИ

В. Манолов, В. Паскалева-Пейчева, М. Велизарова, С. Хаджидекова, В. Василев и К. Цачев.
Нови възможности за диагностика на анемия при ревматоиден артрит

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ

Д. Калинова, Д. Маринова, Р. Решкова, Я. Славова и Р. Рашков. Паранеопластичен миастенен синдром на Lambert-Eaton при дребноклетъчен карцином на белия дроб с бавна прогресия
Д. Калинова, В. Решкова, E. Иванова-Тодорова, Д. Кюркчиев и Р. Рашков. Нови миозит-специфични автоантитела, насочени срещу нуклеарен матриксен протеин (NXP-2) (анти-MJ) при болна с дерматомиозит
Вл. Бояджиева, Н. Стоилов, Т. Кунева и Р. Стоилов. Клиничен случай на хроничен хиперсензитивен пневмонит при професионална експозиция на органичен прах (кафе)


CONTENTS

REVIEWS

Pl. Kinov. Epidemiology of hip arthroplasty
Ts. Georgiev, R. Stoilov, Vl. Boyadzhieva and M. Ivanova. Hyaluronic acid – historical data, classification, mechanism of action and recommendations

ORIGINAL ARTICLES

V. Manolov, V. Paskaleva-Peycheva, M. Velizarova, S. Hadjidekova, V. Vasilev and K. Tzatchev. New tools in diagnosis of anemia in rheumatoid arthritis


CASE REPORT

D. Kalinova, D. Marinova, R. Reshkova, Y. Slavova and R. Rashkov. Paraneoplastic Lambert-Eaton myasthenic syndrome associated with small-cell lung cancer with slow progression
D. Kalinova, V. Reshkova, E. Ivanova-Todorova, D. Kyurkchiev and R. Rashkov. Autoantibodies to nuclear matrix protein (NXP-2) (anti-MJ) in an adult patient with dermatomyositis, characterized by marked calcinosis with “ulcerations”
Vl. Boyadzieva, N. Stoilov, T. Kuneva and R. Stoilov. A clinical case of chronic hypersensitivity pneumonitis due to occupational exposure to organic dust (coffee)

ОБЗОРИ

ЕПИДЕМИОЛОГИЯ НА ТАЗОБЕДРЕНАТА АРТРОПЛАСТИКА
Пл. Кинов
Клиника по ортопедия и травматология, УМБАЛ “Царица Йоанна“ – ИСУЛ
Медицински университет – София
EPIDEMIOLOGY OF HIP ARTHROPLASTY
Pl. Kinov
Clinic of Orthopedics and Traumatology,
University Hospital Tsaritsa Yoanna, ISUL, Medical University – Sofia

Резюме: Ендопротезирането на тазобедрената става е една от най-успешните ортопедични интервенции. В резултат на това в цял свят честотата на ендопротезирането на тазобедрената става се увеличава. Целта на обзора е да се направи преглед на приложението на тазобедрената артропластика и да се представят наблюдаваните тенденции. Процедурата е една от най-ефективните ортопедични интервенции и може да доведе до намаляване на разходите за лечение на болните с умерено и тежко засягане на тазобедрената става. Въпреки това голямата честота на тазобедрената артропластика изисква изследване и наблюдаване на тенденциите при лечението на инвалидизиращата артроза на тазобедрената става. Фактори, които влияят върху честотата на ендопротезиране на тазобедрената става, са: нагласите на пациента и лекарите, социалният и етническият произход на болните, видът на здравноохранителната система и социално-икономическото развитие на страните и регионите. Налице са значителни вариации в използването на процедурата между отделните социални и етнически групи, както и между отделните страни и отделните региони на една и съща страна. Наблюдаваните различия изискват допълнителни проучвания.
Ключови думи: ендопротезиране на тазобедрена става, артропластика на тазобедрена става, резултати, епидемиология

Summary: Hip replacement is one of the most successful orthopedic surgical interventions. As a result of this, the frequency of hip replacement is increasing on a global scale. The aim of this survey is to complete a review of application of hip arthroplasty and to represent the tendencies observed. The procedure is one of the most effective orthopedic interventions and can lead to less cost for treatment of patients with moderate and severe involvement of the hip joint. In spite of this, the high frequency of hip arthroplasty surgery requires examination and observation of the tendencies in the treatment of disabling arthrosis of the hip joint. The factors which affect the frequency of hip replacement are the dispositions of particular patient and physicians, the social and ethnic origin of patients, the type of healthcare system, and the social and economical development of the countries and regions. Significant variations are present in the performing of the surgical procedure among the particular social and ethnic groups, as well as among the particular countries and among the particular regions of each country. The observed differences require additional studies.
Key words: hip replacement, hip arthroplasty, outcome, epidemiology

 

ХИАЛУРОНОВА КИСЕЛИНА – ИСТОРИЧЕСКИ ДАННИ, КЛАСИФИКАЦИЯ, МЕХАНИЗЪМ НА ДЕЙСТВИЕ И СЪВРЕМЕННИ ПРЕПОРЪКИ
Цв. Георгиев, Р. Стоилов, Вл. Бояджиева и М. Иванова
Клиника по ревматология, УМБАЛ „Св. Ив. Рилски“, МУ – София
HYALURONIC ACID – HISTORICAL DATA, CLASSIFICATION, MECHANISM OF ACTION AND RECOMMENDATIONS
Ts. Georgiev, R. Stoilov, Vl. Boyadzhieva and M. Ivanova
Clinic of Rheumatology, University Hospital “Sv. Iv. Rilski”, Medical University – Sofia

Резюме. Вътреставното приложение на хиалуронати подобрява механичните свойства на синовиалната течност при остеоартроза, възстановявайки нейния вискозитет и еластичност. През последните години се обърна внимание и на противовъзпалителните и антиноцицептивните свойства на дериватите на хиалуроновата киселина, като механизмът, по който те действат, все още не е ненапълно изяснен. Сумарният клиничен ефект е облекчение на болката, подобряване на ставната функция и евентуално болестопроменящо действие. Ето защо водещите ревматологични асоциации включват вътреставното приложение на хиалуронати в своите препоръки за лечение на гонартроза при неуспех от провежданата физио- и фармакологична терапия. Хиалуронова киселина вътреставно се използва за лечение на симптоми, асоциирани с гонартроза, с много добър профил на безопасност. Съществуват голям брой търговски продукти, отличаващи се с различна молекулна маса, концентрация и препоръчителен брой инжекции за курс на лечение. Поради голямата хетерогенност на проучванията и техните резултати, няма единно мнение, че даден продукт показва превъзходство спрямо друг.
Ключови думи: остеоартроза, хиалуронова киселина, вискосуплементация, вискоиндукция, механизъм на действие

Summary. Intraarticular application of hyaluronans improves the biomechanical properties of the osteoarthritis synovial fluid restoring its viscosity and elasticity. Over the past years attention has also been paid to anti-inflammatory and anti-nociceptive properties of the hyaluronic acid which are not quite fully understood yet. The total clinical effect is alleviation of pain, improvement of joint function and eventually disease-modifying effect. Intraarticular application of hyaluronic acid is used for the treatment of symptoms associated with knee osteoarthritis with a good safety profile. Currently there are a large number of commercial products, characterized by different molecular weight, concentration and recommended number of injections per course of treatment. Due to the great heterogeneity of the studies and their results, there is no consensus that one product shows superiority over another.
Key words: osteoarthritis, hyaluronic acid, viscosupplementation, viscoinduction, mechanism of action

 

НОВИ ВЪЗМОЖНОСТИ ЗА ДИАГНОСТИКА НА АНЕМИЯ ПРИ РЕВМАТОИДЕН АРТРИТ
В. Манолов¹, В. Паскалева-Пейчева², М. Велизарова¹, С. Хаджидекова³, В. Василев⁴ и К. Цачев^4
1Централна клинична лаборатория, УМБАЛ „Александровска”, Катедра по медицинска генетика, МУ – София
²Отделение по дегенеративни и обемни ставни заболявания, Клиника по ревматология, УМБАЛ „Св. Иван Рилски”, Катедра по вътрешни болести, МУ – София
³Катедра по медицинска генетика, МУ – София
⁴Катедра по клинична лаборатория и клинична имунология, Централна клинична лаборатория,
УМБАЛ „Александровска”, МУ – София
NEW TOOLS IN DIAGNOSIS OF ANEMIA IN RHEUMATOID ARTHRITIS
V. Manolov¹, V. Paskaleva-Peycheva², M. Velizarova¹, S. Hadjidekova³, V. Vasilev⁴ and K. Tzatchev^4
1Central Clinical Laboratory, “Aleksandrovska” Hospital, Department of Medical Genetics, Medical University – Sofia
²Department of Degenerative Joint Disease and Bulky, Clinic of Rheumatology, “Sv. Ivan Rilski” Hospital, Department of Internal Diseases, Medical University – Sofia, 
³Department of Medical Genetics, Medical University – Sofia
⁴Central Clinical Laboratory, “Aleksandrovska” Hospital, Department of Clinical Laboratory and Clinical Immunology, Medical University – Sofia

Резюме: Анемията при ревматоиден артрит (РА) обикновено е свързана с хроничното възпалително естество на заболяването. Откриването на дефицит на желязо при пациенти с анемия на хроничното заболяване (АХЗ) е от клинично значение поради възможността за предотвратяване на ненужното предписване на препарати, съдържащи желязо. Определихме серумното ниво на хепсидин чрез имунохимичен метод при пациенти с РА. Бяха включени 50 пациентки, диагностицирани в УМБАЛ „Св. Иван Рилски”, Клиника по ревматология, за периода 2013-2014 г. Активността на заболяването бе определена чрез Disease Activity Score, калкулатор за РА. Пациентките бяха разделени в три групи: РА без анемия; РА с желязодефицитна анемия (ЖДА) и РА с АХЗ. Установихме статистически значими разлики в нивата на серумния хепсидин между отделните групи: РА без анемия – 14 ± 8.4 µg/L; РА с ЖДА – 0.8 ± 0.4 µg/L, и РА с АХЗ – 98.7 ± 9.8 µg/L. Получените резултати могат да подпомогнат правилния избор на терапевтичен подход при пациенти с анемия и ревматоиден артрит.
Ключови думи: анемия, ревматоиден артрит, хепсидин, железен дефицит

Summary: Anemia in rheumatoid arthritis (RA) is related to the chronic inflammatory nature of the disease. The discovery of iron deficiency in patients with anemia of chronic disease (ACD) is of clinical importance because it can prevent unnecessary prescribing of preparations containing iron. We determined the serum hepcidin levels using ELISA assay in patients with rheumatoid arthritis. We enrolled 50 patients diagnosed with RA in the University Hospital „Sv. Ivan Rilski“, Department of Rheumatology, for a period 2013-2014. Activity of the disease was determined by Disease Activity Score calculator for RA. Patients were divided into three groups: RA without anemia; RA with iron deficiency anemia (IDA) and RA with ACD. We found statistically significant differences in serum hepcidin levels between the measured groups: RA without anemia – 14 ± 8.4 μg/L; RA with IDA – 0.8 ± 0.4 μg/L; RA with ACD – 98.7 ± 9.8 μg/L. These results may support the right choice of a therapeutic approach to the disease and rheumatoid arthritis.
Key words: anemia, rheumatoid arthritis, hepcidin, iron deficiency

 

ПАРАНЕОПЛАСТИЧЕН МИАСТЕНЕН СИНДРОМ НА LAMBERT-EATON  ПРИ ДРЕБНОКЛЕТЪЧЕН КАРЦИНОМ НА БЕЛИЯ ДРОБ С БАВНА ПРОГРЕСИЯ
Д. Калинова¹, Д. Маринова², Р. Решкова¹, Я. Славова² и Р. Рашков^1
1Клиника по ревматология, УМБАЛ „Св. Иван Рилски” – София
²УСБАЛББ „Св. София” – София
PARANEOPLASTIC LAMBERT-EATON MYASTHENIC SYNDROME ASSOCIATED WITH SMALL-CELL LUNG CANCER WITH SLOW PROGRESSION
D. Kalinova¹, D. Marinova², R. Reshkova¹, Y. Slavova² and R. Rashkov^2
1Clinic of Rheumatology, University Hospital “Sv. Ivan Rilski” – Sofia
²University Hospital for Pulmonary Diseases “Sv. Sofia” – Sofia

Резюме: Миастенният синдром на Lambert-Eaton е автоимунно заболяване, засягащо пресинаптичното невронално предаване, като развиващата се автоимунна реакция е резултат от синтеза на автоантитела, насочени срещу волтаж-зависимите калциеви канали (VGCC), разположени по пресинаптичната мембрана. Клинично миастенният синдром на Lambert-Eaton се характеризира с мускулна слабост и автономни симптоми. Синдромът на Lambert-Eaton може да се развива спорадично или като паранеопластичен синдром при различни карциноми – на гърда, дебело черво, простата, панкреас, бял дроб. Миастенният синдром на Lambert-Eaton e рядък паранеопластичен синдром, който при 50% от случаите е асоцииран с дребноклетъчен белодробен карцином, среща се едва при 1% от пациентите с този вид карцином. Представяме клиничен случай на 45-годишна жена с дребноклетъчен белодробен карцином с бавна прогресия, проявен с паранеопластичен синдром на Lambert-Eaton.
Ключови думи: дребноклетъчен белодробен карцином, паранеопластичен синдром, миастенен синдром на Lambert-Eaton

Summary: Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) is an autoimmune disease, affecting the presynaptic neuronal transmission. An autoimmune reaction is developed, in which antibodies against presynaptic voltage-gated calcium channels (VGCC) in the neuromuscular junction are formed. Its clinical features include muscle weakness and autonomic symptoms. LEMS can occur sporadically or as a paraneoplastic syndrome, associated with different cancers – breast, colon, prostate, pancreas, and lung. LEMS is a rare paraneoplastic syndrome associated in 50% with small-cell lung cancer (SCLC), with a prevalence of 1% among patients with SCLC.
Key words: small-cell lung cancer, paraneoplastic syndrome, Lambert-Eaton myasthenic syndrome

 

НОВИ МИОЗИТ-СПЕЦИФИЧНИ АВТОАНТИТЕЛА, НАСОЧЕНИ СРЕЩУ НУКЛЕАРЕН МАТРИКСЕН ПРОТЕИН (NXP-2) (АНТИ-MJ) ПРИ БОЛНА С ДЕРМАТОМИОЗИТ
Д. Калинова¹, В. Решкова¹, E. Иванова-Тодорова², Д. Кюркчиев² и Р. Рашков^1
1Клиника по ревматология, УМБАЛ „Св. Иван Рилски” – София
²Лаборатория по клинична имунология, УМБАЛ „Св. Иван Рилски” – София
AUTOANTIBODIES TO NUCLEAR MATRIX PROTEIN (NXP-2) (ANTI-MJ) IN AN ADULT PATIENT WITH DERMATOMYOSITIS, CHARACTERIZED BY MARKED CALCINOSIS WITH “ULCERATIONS”
D. Kalinova¹, V. Reshkova¹, E. Ivanova-Todorova², D. Kyurkchiev² and R. Rashkov^1
1Department of Rheumatology, University Hospital “Sv. Ivan Rilski”, Sofia – Bulgaria
²Laboratory of Clinical Immunology, University Hospital “Sv. Ivan Rilski”, Sofia – Bulgaria

Резюме: Автоимунният миозит е синдром, характеризиращ се с хронично мускулно възпаление, резултат от активиране на клетъчния и хуморалния имунен отговор, повлияващо се от имуносупресивна терапия, имуногенетични вариации и позитивиране на автоантитела (Ат) (миозит-специфични и миозит-асоциирани Ат) в серума на някои болни. Интересни в патогенетично отношение са миозит-специфичните Ат, и не само защото се срещат предимно при болни с миозит, но и защото се асоциират с определени видове миозит, протичащи с отличителни клинични прояви. Предполага се, че миозит-специфичните Ат могат да се използват като диагностичен маркер при диференциране на различните типове миозит. Нови автоантитела, наречени анти-NXP-2 (анти-MJ) ААт, са описани за пръв път при пациенти с ювенилен дерматомиозит (ЮДМ), като е установена връзка с определени клинични прояви – изразена мускулна слабост, артрит, калциноза, контрактури, васкулит. Освен при болни с ЮДМ, анти-MJ Ат са установени и при възрастни болни с полимиозит/дерматомиозит (ПМ/ДМ), като засега не е ясно дали анти-MJ Ат имат същото клинично значение както при ювенилния дерматомиозит. Представяме клиничен случай на 39-годишна болна с дерматомиозит, клинично характеризиращ се с типични кожни лезии (хелиотропен обрив, папули на Gottron), изразена калциноза, усложнена с улцерации, без висцерализация и положителни анти-MJ Ат.
Ключови думи: миозит, автоантитела

Summary: Autoimmune myositis is a syndrome, characterized by involvement of the cellular and humoral immune systems in skeletal muscle pathology, immunogenetic modulation, response to immunotherapies, and the presence of autoantibodies (Abs) (myositis-specific and myositis-associated Abs) in the serum of some patients. Myositis-specific Abs are found almost exclusively in patients with myositis but also because they are associated with definite subsets of myositis characterized by distinct clinical features. It has been suggested that myositis-specific Abs may serve as a diagnostic serologic marker for different specific subset. A new Abs, called anti-MJ Abs, has been identified in juvenile dermatomyositis (JDM) patients, and it was associated with severe muscle weakness, polyarthritis, joint contractures, and interstitial vasculitis. Anti-MJ Abs reported in JDM is also found in adult polymyositis/dermatomyositis (PM/DM), as it is also unclear whether anti-MJ has the same clinical significance as JDM. We present a clinical case of 39-years old female patient with distinct subset of dermatomyositis, characterized by typical skin lesions (heliotropic rash, Gottron’s papules), marked calcinosis complicated with “ulcerations”, without internal organ damage and positive anti-MJ Abs.
Key words: myositis, autoantibodies

 

КЛИНИЧЕН СЛУЧАЙ НА ХРОНИЧЕН ХИПЕРСЕНЗИТИВЕН ПНЕВМОНИТ ПРИ ПРОФЕСИОНАЛНА ЕКСПОЗИЦИЯ НА ОРГАНИЧЕН ПРАХ (КАФЕ)
Вл. Бояджиева¹, Н. Стоилов¹, Т. Кунева² и Р. Стоилов^1
1Клиника по ревматология – УМБАЛ „Св. Ив. Рилски” – София
²Клиника по професионални заболявания – УМБАЛ „Св. Ив. Рилски” – София
A CLINICAL CASE OF CHRONIC HYPERSENSITIVITY PNEUMONITIS DUE TO OCCUPATIONAL EXPOSURE TO ORGANIC DUST (COFFEE)
Vl. Boyadzieva¹, N. Stoilov¹, T. Kuneva² and R. Stoilov^1
1Clinic of Rheumatology, University Hospital “Sveti Ivan Rilski” – Sofia
²Clinic of Occupational Diseases, University Hospital “Sveti Ivan Rilski” – Sofia

Резюме: Хиперсензитивният пневмонит (ХП) е белодробно заболяване, характеризиращо се със симптоми на диспнея и кашлица, вследствие инхалиране на антиген, към който индивидът е сенсибилизиран. При повечето пациенти се установяват антитела от клас IgG, които са специфични за антигена. Последните проучвания показват, че клетъчният имунитет заема важно място в патогенезата на заболяването. Поставянето на диагнозата е труден процес, за който най-голяма доказателствена стойност имат бронхоалвеоларният лаваж и белодробната биопсия. Представяме случай на пациент с хронично прогресираща форма на ХП, с установен много рядък етиологичен фактор – прах от кафе. В случая професионалната експозиция на органичен прах от кафеени зърна при процеса на пакетирането им датира от 9 години. Поставянето на правилната диагноза отнема една година, през която здравословното състояние на пациентката се влошава прогресивно.
Ключови думи: хиперсензитивен пневмонит, антиген, кафе, клетъчен имунитет, клиничен случай

Summary: Hypersensitivity pneumonitis (HP) is a pulmonary disease, characterized by symptoms of coughing and dyspnea, resulting from antigen inhalation, to which the subject is sensible. In most patients, antibodies of the class lgG, specific for the antigen, are found. Latest research shows that cellular immunity plays an important role in the pathogenesis of the disease. Diagnosing is a challenging process, in which bronchoalveolar lavage and pulmonary biopsy are the most important. We present a case of a patient with chronic progressive form of HP with established very rare etiologic factor – powdered coffee. The patient has occupational exposure of more than 9 years to organic dust from coffee beans in the process of packaging. Proper diagnosing takes one year while the health status of the patient deteriorated progressively.
Key words: hypersensitivity pneumonitis, antigen, coffee, cellular immunity, clinical case